¡Bienvenidxs!, soy Interneuronamed y te dejaré los puntos clave para comprender el síndrome de Guillain-Barré que cobró más importancia cuando surge como complicación por Dengue, Chikunguya y Zika.

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1. GENERALIDADES Y EPIDEMIOLOGÍA

CONCEPTO: Poli-Radiculo-Neuropatía inflamatoria desmielinizante aguda que afecta primariamente a los nervios motores. Es una urgencia neurológica debido al riesgo inminente de falla respiratoria.

EPIDEMIOLOGÍA: Suceden 1.1-1.8 casos por 100 mil personas / año. Es la causa más frecuente de parálisis flácida adquirida en el adulto (En la era post-polio). 30-75% suele precederse, dos o tres semanas antes, de una infección respiratoria o gastrointestinal viral o por mycoplasma.

ETIOLOGÍA: En un 40% de los casos por Campylobacter jejuni que causa diarrea disentérica; menos frecuentes citomegaovirus, virus hepatrofos (Virus de la hepatitis), VIH. También hay casos relacionados a linfoma Hodgkin, LES, post-cirugías, seroconversión en VIH, post-vacuna de la influenza, Zika, y otros menos frecuentes.

FISIOLOPATOLOGÍA: No causa daño al SNC; es una enfermedad desmielinizante aguda autoinmune adquirida sin daño al SNC. Los lipopolisacáridos de la membrana de algunos microorganismos tienen similitud con los gangliósidos de la mielina de los nervios periféricos, entonces los anticuerpos "se confunden" y atacan a la mielina y no a las bacterias/virus. Se han encontrado anticuerpos GM1 para C. jejuni. Dependiendo del subtipo de Guillain Barré puede variar la fisiopatología; 1. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: anticuerpos que atacan directamente la membrana de la mielina; 2. NAMA (neuropatía axonal motora aguda) y NAMSA (neuropatía axonal motora y sensorial aguda): anticuerpos que atacan directamente al axón descubierto, si toca nervios motores es NAMA y si afecta motores y sensitivos es NAMSA.

2.- CUADRO CLÍNICO

La presentación clínica más frecuente en un 80-90% de los casos es un inicio abrupto (agudo-subagudo) de parestesias que evoluciona a debilidad/parálisis ascendente de las cuatro extremidades con las siguientes características: simétrica (en la mayoría de los casos); debilidad muscular ascendente de distal a proximal, es frecuente iniciar con parestesias finas seguidas con la aparición de la debilidad muscular; leve a severa intensidad de debilidad.

La parálisis generalizada puede requerir ventilación mecánica invasiva por falla respiratoria o debilidad bulbar (25%). Pueden afectarse los nervios craneales (N.C. VII/Facial) hasta en un 50% con algún grado de debilidad muscular facial pudiendo ser bilateral (característico, que igual es frecuente en la enfermedad de Lyme). Nadir de los síntomas en 2-4 semanas, después inicia una recuperación espontánea. El 90% se recupera a las 4 semanas, si persiste más de cuatro semanas con la misma intensidad sugiere una polirradiculopatía crónica (Ej. causado por Rickettsiosis).

El dolor en extremidades (muslos principalmente) pueden estar o no dolorosas; puede haber dolor leve-moderado en área sacra-lumbar (dorso). El dolor en general aparece hasta en 65% de los casos. El diferencial con esclerosis lateral amniotrófica es que normalmente no da dolor.

La arreflexia es un dato clínico distintivo que puede estar normal en etapas iniciales, pero los pacientes desarrollarán arreflexia o hiporreflexia en algún momento. La hiperreflexia obliga a descartar otros diagnósticos antes de Guillain-Barré, relacionados con lesión de neurona motora superior, Parkinson, entre otros.

La pérdida de sensibilidad es inusual. Puede presentar parestesias pero no es muy común la anestesia. Hay casos de desmielinización de grandes nervios que disminuyen propiocepción y vibración.

La cognición (pensamiento) y el control de esfínteres están respetados en el síndrome de Guillain Barré.

Complicaciones: síntomas de disautonomía en 50% de los casos con arritmias, taquicardia, bradicardia, hipotensión postural, hipertensión, etcétera. Pueden condicionar la muerte.

Presentación clínica ATÍPICA: compromiso de pares craneales (oftalmoplejía 15-20%), progresión no ascendente o no predecible de la debilidad muscular (paraplejía en lugar de cuadriparesia; sustentarse en arreflexia y estudios VSN Y EMG que muestre compromisos de miembros superiores), compromiso de músculos respiratorios en etapas tempranas (<7 días de inicio de cuadro clínico).

Variantes: Síndrome de Miller Fisher (5%): forma más frecuente de las variantes de Guillain Barré. Entre otras, están las variantes axonales NAMA y NAMSA, encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff (encefalopatía de pares craneales y nervios periféricos que progresa a compromiso del tallo con o sin compromiso del estado de alerta). En todas pueden darse datos atípicos con o sin más complicaciones. 

TIP INTERNEURONA: Sx Miller-Fisher y Encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff suelen tener anticuerpos anti-gangliósido GQ1b. La tríada del Sx Miller-Fisher es oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. La tríada de Sx Guillain Barré es debilidad ascendente, parestesias ligeras en manos y pies, arreflexia.

3. EXPLORACIÓN FÍSICA

Exploración neurológica motora: movimientos involuntarios con o sin fasciculaciones; simetría muscular y músculos eutróficos; tono ausente con presencia de flacidez; la fuerza muscular puede encontrarse en paresia o parálisis, y lo común es encontrar cuadriparesias (primero piernas > luego brazos), menos común es la paraparesia. Explorar:

• Cuello (M. esternocleidomastoideo)
• Hombros y espalda (M. Trapecio y deltoides)
• Codos (M. Bíceps braquial y tríceps braquial)
• Muñeca (M. Flexores y extensores de la muñeca)
• Dedos (M. lumbricales e interóseos)
• Cadera y muslos (M. Ileopsoas, aductores y abductores, cuádriceps, etcétera)
• Pierna y rodilla (M. Cuadriceps, entre otros)
• Tobillos y pies (M. Tibial anterior, tercer peroneo, gemelos)

Exploración neurológica sensitiva: 

• Sensibilidad superficial: taco fino y temperatura sin alteraciones. Dolor en área- lumbar y muslos.
• Sensibilidad profunda: vibración y propiocepción disminuidas. Dolor profundo no alterado.
• Sensibilidad cortical: estereognosia, grafiestesia y discriminación de dos puntos sin alteraciones.

Exploración de reflejos osteotendinosos: Es más común la arreflexia que hiporreflexia.

4.DIAGNÓSTICO Y ESTUDIOS DE LABORATORIO

Entre las pruebas básicas: Biometría hemática (BH) completa, electrolitos séricos, urea, creatinina, glucosa, VSG, electroforesis de proteínas en suero, niveles de vitamina B-12, anticuerpos antinucleares, TSH, EGO. Dependiendo de lo que sospechemos.

Entre las pruebas especiales: Electromiografía (EMG) y estudio de conducción nerviosa (VCN), biopsia de nervio/músculo cuando el anterior no fue concluyente o para diagnóstico diferencial de miopatías inflamatorias, punción lumbar, abordaje infeccioso (serología de Lyme, VIH, sífilis, VHB, VHC).

El diagnóstico es clínico + procedimental con o sin estudios neurofisiológicos. La clínica compatible, procedimental/punción lumbar para encontrar disociación albumino-citológica (elevación de proteínas sin pleocitosis <50 células/microlitro) pero en los primeros 7 días el 10% tiene LCR normal mientras que después de 7-14 días hay un LCR anormal en 80-90%. Los estudios neurofisiológicos en un 85% están alterados, la EMG/VCN es el estudio más preciso y específico para Guillain-Barré encontrando: disminución de la velocidad de conducción nerviosa (desmielinización difusa), bloqueo de conducción del nervio (nervio bloqueado), latencia distal motora prolongada, presencia de ondas F; se encontrarán normales <5-7 días, con >7 días tendrán anormalidades.

Es ideal tener una EMG (neuropatía), VCN (desmielinizante o no), punción lumbar (PL) con disociación albumino-citológica  <50 células pero con aumento de proteínas >45, pruebas de función respiratoria (PFR) con disminución de la CVF (FVC), MIP, MEP.

TIP INTERNEURONA: Hacer a todos los pacientes con sospecha de Guillain Barré. Su valor es comparativo respecto al valor basal o en contexto de sospecha de otro diagnóstico diferencial. Ante alta sospecha de Guillain-Barré y estudio neurofisiológico normal se recomienda repetirlo 1-2 semanas después. Hacer estudios neurofisiológicos a todos lo pacientes para diferenciar subtipos impactando en el pronóstico del paciente.

Las pruebas de función respiratoria: son útiles para predecir qué paciente se complicará con falla respiratoria encontrando disminución de la presión inspiratoria pico y de la capacidad vital forzada como datos tempranos. El flujo pico evalúa función espiratoria que no está alterada en Guillain-Barré pero útil en procesos obstructivos como asma y EPOC.

Predictores de requerimiento de ventilación mecánica en Guillain-Barré.

• Admisión 7 días antes del inicio de síntomas.
• Discapacidad rápidamente progresiva.
• Disfunción bulbar.
• Diplejía facial.
• Incapacidad de bipedestación.
• Disautonomía.
• incapacidad para elevar la cabeza o elevar el codo.
• CVF <20 ml/Kg
• PIM <30cmH2O
• PEM <40cmH2O
• Desmielinización en estudios neurofisiológicos.
• Alteración de enzimas hepáticas.
• Criterios diagnósticos para síndrome de Guillain-Barré:
• Debilidad progresiva de piernas y brazos (A veces inicialmente sólo en piernas)
• Arreflexia o disminución de reflejos osteotendinosos en miembros débiles.

Síntomas adicionales: fase progresiva de días hasta 4 semanas (2 semanas comúnmente); simetría relativa; síntomas o signos sensoriales leves (no presentes en NAMA); afección craneal (debilidad bilateral de músculos faciales); disfunción autonómica; dolor (común).

Criterios diagnósticos requeridos: debilidad progresiva simétrica de >1 miembro; hiporreflexia o arreflexia; progresión <4 semanas; debilidad simétrica.

Criterios diagnósticos de apoyo: síntomas o signos sensoriales; afección craneal, sobre todo N.C. VII; disfunción autonómica; elevación de proteínas en LCR con conteo celular <50/mm3; datos electrofisiológicos con desmielinización.

Criterios de exclusión: toxinas, botulismo, porfiria, difteria, intoxicación por plomo.

Elementos para dudar del DX de Guillain-Barré:

• LCR con aumento de monocitos y polimorfonucleares >50células/microlitro.
• Disfunción pulmonar grave con poca o ninguna debilidad de miembros al inicio.
• Signos sensitivos graves con poca o ninguna debilidad al inicio
• Disfunción intestinal o vesical al inicio o persistente.
• Fiebre al inicio del cuadro.
• Nivel sensitivo medular punzante.
• Asimetría o debilidad marcada persistente.
• Progresión lenta de la debilidad sin afectación respiratoria (considerar polineuropatía inflamatoria desmielinizante subaguda o crónica agudizada).

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neuropatía sensoriomotora distal dependiente de distancia (En guante y calcetín): DM, alcoholismo, uremia, toxinas (hexacarbonos), neuropatía hereditaria, deficiencia de vitamina B12, hipotiroidismo, deficiencia de cobre.

Polirradiculoneuropatía motora aguda (<4 semanas): Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, neuropatía por VIH, porfiria, toxinas por arsénico o talio, carcinomatosis, meninfitis linfomatosa.

Polirradiculoneuropatía crónica motora o sensoriomotora: Paraproteinemia (Mieloma osteoesclerótico), neuropatía hereditaria (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth), toxicidad por plomo, DM, amiloidosis.

Neuropatía sensitiva atáxica: SX de Sjögren, alteraciones paraneoplásicas, DM, paraproteinemia, deficiencia de vitamina B12, VIH, cisplatino, exceso de vitamina B6, neuropatía hereditaria.

¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la debilidad de miembros rápidamente progresiva con o sin falla respiratoria?

• SNC: Encefalitis, encefalomielitis diseminada aguda, mielitis transversa, compresión del tronco o de la médula, tumor maligno leptomeníngeo.
• Neurona motora: poliomielitis, mielitis anterior por virus del oeste del Nilo, esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular espinal progresiva.
• Plexo: amiotrofia neurálgica, DM.
• Raíces nerviosas: Guillain-Barré, neuropatía desmielinizante crónica inflamatoria de instauración aguda, enfermedad de Lyme, radiculitis relacionada con CMV o VIH, malignidad leptomeníngea.
• Nervios periféricos: Guillain-Barré, neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de instauración aguda, iatrogenia, toxicidad, miopatía-neuropatía crítica, vasculitis, difteria, porfiria, deficiencia de tiamina (Vitamina B1), Lyme, desórdenes metabólicos o de electrolitos (hipocalcemia, fosfatemia o magnesemia, hipoglucemia).
• Unión neuromuscular: miastenia gravis, botulismo, intoxicación.
• Músculos: miopatía-neuropatía crítica, enfermedad mitocondrial, rabdomiólisis aguda, polimioscitis, dermatomioscitis.

Enfermedades que imitan al síndrome de Guillain Barré presentado como cuadriparesia:

• Células de la columna anterior: poliomielitis o infección por virus del Oeste del Nilo (debilidad asimétrica).
• Nervios periféricos: neuropatía crítica, meningitis carcinomatosa leptomeníngea o linfoma, neuropatías tóxicas por solventes o metales pesados, porfiria, Lyme, difteria, neuropatía vasculítica.
• Unión neuromuscular: miastenia gravis, botulismo, parálisis por piojos.
• Músculo: miopatías inflamatorias idiopáticas, parálisis periódica, miopatía crítica, rabdomiólisis, hipocalcemia grave o hipofosfatemia.
• Lesión aguda de la médula espinal.
• Parálisis psicógena como diagnóstico de exclusión.

Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré:

• Hipocalcemia
• Polimioscitis
• Intoxicación con plomo
• Porfiria
• Mielitis transversa y neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic)

6. TRATAMIENTO

Hospitalizar todo paciente, por riesgo de disfunción bulbar o disautonomía. Los esteroides, a diferencia de otras patologías autoinmune no son útiles. El monitoreo de y vigilancia del funcionamiento respiratorio es vital. Iniciar ventilación mecánica si CV <1L (<15ml/kg); caída de la capacidad vital más del 50% o parálisis bulbar enviar a unidad de cuidados intensivos. IgIV o plasmaféresis (no juntos) son el tratamiento de primera elección.

• Inmunoglobulina IV humana (IgIV): 0.4g/kg por 5 días.
• Plasmaféresis: 5 sesiones en 2 semanas, con recambio de 5 volúmenes plasmáticos totales.

El tratamiento disminuye la duración y severidad de los síntomas. Hay un beneficio del 70% con alguno de los dos tratamientos mencionados anteriormente. El beneficio inicia a la primera semana de proporcionarlo y dura por 3-4 meses. El tratamiento es útil en las primeras 4 semanas de inicio del cuadro clínico con máximo beneficio en <2 semanas de inicio del cuadro clínico. La rehabilitación física es importante en las primeras 2 semanas.

Chequeo regular cada 1-3 horas, evaluando: respiración, progresión de la debilidad, dificultad para tragar (disfagia), disfunción autonómica, dolor. Vigilar complicaciones en paciente ingresado: trombosis venosa profunda (TVP), úlcera por presión, infecciones pulmonares.

7. PRONÓSTICO

Recuperación de la fuerza muscular completa o casi completa en 80-85% de los casos. Suele ser de pronóstico bueno al recuperar la fuerza en 1-3 semanas posterior al inicio de los síntomas; si tarda más de 4-6 semanas es de mal pronóstico con riesgo de recurrencias o recuperación lenta hasta meses. Alrededor del 20% tiene discapacidad residual con debilidad o alteración sensorial persistente.

La mortalidad se da en 5-10% secundaria a falla respiratoria o disautonomías. Alrededor del 10% muere por falla respiratoria, embolia pulmonar o infección. La mortalidad en México durante el 2012 fue de un 10.5%. La tasa de mortalidad es del 5%.

Factores de mal pronóstico en el síndrome de Guillain-Barré:

• Edad >50-60 años.
• Inicio rápido antes de la presentación <7 días.
• Infección precedente con CMV.
• Enfermedad diarreica precedente por C. jejuni.

Puntaje de resultado a las 2 semanas Erasmus >5: dependencia al ventilador, postrados en cama o en sillas de ruegas y de tercera edad (>60 años) o enfermedad con diarrea precedente.

Dependencia al ventilador mecánico (bloqueo de conducción motora del nervio ciático con incapacidad de flexión del pie al finalizar inmunoterapia es predictor de ventilación mecánica prolongada >15 días y sugiere necesidad de traqueotomía temprana).

8. ¿CÓMO CITO ESTE ARTÍCULO PARA MIS TRABAJOS?

Medina I., Síndrome de Guillain-Barré: Repaso ENARM [Internet]. México: Interneuronamed; 2021 jul. [Consultado - Revisado]. Disponible en: https://interneuronamed.blogspot.com/2021/09/guillain-barre.html

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1. [Revisado 01 jul 2021]

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