DERMATOMIOSITIS
ÍNDICE
1. GENERALIDADES Y CONCEPTOS BÁSICOS
4. DIAGNÓSTICO
6. TRATAMIENTO
7. PRONÓSTICO
¡Bienvenidxs!, soy Interneuronamed y te dejaré los puntos clave para comprender a la dermatomiositis.
Sígueme en mis redes sociales (Twitter, Facebook, YouTube, Instagram) como @Interneuronamed, donde encontrarás resúmenes de medicina y más cosas que interesarán.
1. GENERALIDADES Y CONCEPTOS BÁSICOS
Miopatía es la enfermedad del músculo, cuando se inflaman las fibras musculares se denomina miopatía inflamatoria. Fuerza muscular es la potencia con la que se realiza una contracción cuando se genera una acción/actividad y debilidad muscular o debilidad cuando hay disminución en la potencia que puede ejercerse mediante uno o más músculos.
Miopatía inflamatoria idiopática: grupo heterogéneo de desórdenes que son mejor clasificados con base en sus características clínicas y patológicas; son la principal causa de debilidad muscular adquirida. Afectan principalmente piel y/o músculo esquelético, altamente sintomática causando enfermedad inflamatoria cutánea y/o debilidad del músculo esquelético.
Son poco frecuentes en general, prevalencia de 8/100,000 habitantes con incidencia global de miopatías inflamatorias en 2-10 casos por millón de habitantes por año. Predomina en mujeres, y en adultos mayores se iguala la presentación en ambos sexos. Cuando se asocia a malignidad es más frecuente en la 5ta - 6ta décadas de la vida. Se considera una enfermedad bimodal con dos picos, el primero entre los 10-15 años y el segundo entre los 45-60 años. En general con predominio en la raza negra.
TIP INTERNEURONA: la miopatía por cuerpos de inclusión y la miopatía asociada a malignidad suelen presentarse después de los 50 años.
 |
| Anatomía muscular |
El sarcómero es la unidad funcional del músculo estriado, alineado a lo largo de las miofibrillas que va de una línea Z hasta otra línea Z con disposición intercalada de miofilamentos delgados y gruesos que da lugar a la banda A (oscura, ancha, compuesta por filamentos gruesos de miosina), la banda I (claro, delgados, compuesto por activa) y la banda H (región media de filamentos gruesos evitando superponerse con los delgados y separada por la línea M.
 |
| Histología muscular |
TIP INTERNEURONA: las miopatías inflamatorias idiopáticas se dividen en dermatomiositis (DM), polimiositis (PM) y miositis de cuerpos de inclusión; y no afectan la transmisión neuromuscular.
 |
| Clasificación de Bohan y Peter, 1975 |
2. FISIOPATOLOGÍA
Aunque compartan características clínicas no comparten los mismos mecanismos de lesión. Entre los factores ambientales están las infecciosas (S. aureus, triquinosis, toxoplasmosis, borreliosis, Trypanozoma cruzi, VIH; en niños Cosackie, ECHO, parvo-B19 e influenza); la exposición a la luz ultravioleta relacionada con dermatomiositis, más frecuente cerca el Ecuador (Guatemala y México); medicamentos como estatinas combinadas con fibratos (inusualmente) causan debilidad muscular y cierto grado de rabdomiólisis, ácido nicotínico, esteroides; las neoplasias se relacionan con la dermatomiositis (fenómeno paraneoplásico) por la mayor respuesta humoral por expresión anti-jo1 protector y expresión de anticuerpo p155/140 como factor de riesgo.
Dermatomiositis: infamación de la vasculatura muscular y daño muscular mediado por inmunocomplejos.
Polimiositis: daño directo a los miositos mediado por LT-CD8+.
Miopatía de cuerpos de inclusión: degeneración muscular con presencia de cuerpos inclusión mediado por LT-CD8+.
TIP INTERNEURONA: en la dermatomiositis hay infiltrado inflamatorio en el perimisio con LT-CD4+ predominantes en comparación con la polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión que causan infiltrado inflamatorio del endomisio y predominio de LT-CD8+, a su vez diferenciándose porque la primera atrofia fibras de tipo II predominantemente y y la segunda atrofia grupo de fibras y encontramos inclusiones tubulofilamentosas.
3. CUADRO CLÍNICO
Manifestaciones sistémicas: fiebre, fatiga, pérdida de peso, fenómeno de Raynaud, artralgia + compromiso muscular con atrofia a nivel proximal o distal (debilidad muscular simétrica que inicia en semanas o meses con afección de cintura pélvica y escapular).
TIP INTERNEURONA: tríada donde el paciente no puede levantar la mano para comer, para peinarse o levantarse de una silla/subir escaleras. Eating, combing, standing es a tríada de compromiso muscular y miopatías.
Suele haber compromiso articular deformante que, a diferencia de la artritis reumatoide, hay luxaciones con mínima o nula erosión ósea.
Compromiso cutáneo: pápulas de Gottron (pápulas violáceas que aparecen en el dorso de articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas respetadas por el LES); signo de Gottron (máculas o placas eritematosas-violáceas que aparecen en el dorso de articulaciones interfalángicas, metacarpofalángicas, codos y rodillas); eritema heliotropo (maculas eritematosas periorbitales con descamación y edema palpebral que no respeta el surco nasogeniano a diferencia del LES); eritema maculovioláceo (simétrico en manos, brazos y antebrazos, zona central de la cara, cuello y tronco superior); signo del Chal o del Bolero (eritema en el dorso y hombro de los pacientes), hipertrofia/engrosamiento de las cutículas; telangiectasias periungueales (dilatación de los capilares ungueales, que también aparece en esclerosis sistémica); signo de V o del escote (eritema en la cara anterior del tórax y cuello), signo del holster o de la pistolera (poiquilodermia en las caras laterales de los muslos); signo de las manos de mecánico (hiperqueratosis bilateral y confluente con fisuras e hiperpigmentación en palmas y dedos, no son características del síndrome anti-sintetasa). También encontraremos poiquilodermia atrófica vascular (eritema circunscrito violáceo asociado a telangiectasias, cambios en la pigmentación y atrofia asimétrica en mejillas, cuello, región en V, hombros, espalda y cadera (signo del chal/boleto, signo de V/escote, signo de holster/pistolera); calcinosis cutis (pápulas o nódulos subcutáneos en "palomitas de maíz" o dérmicos, prominentes en codos, manos, rodillas y tronco).
 |
| Pápulas de Gottron |
 |
| Signo de Gottron |
 |
| Eritema heliótropo |
 |
| Signo del Chal o del Bolero |
 |
| Signo de la V o del Escote |
 |
| Signo del Holster o del Pistolero |
 |
| Telangiectasias ungueales |
 |
| Calcinosis Cutis |
 |
| Manos de mecánico |
Otras manifestaciones cutáneas: fotosensibilidad, eritema malar, fenómeno de Raynaud, vasculitis cutánea (predictivo de malignidad), eritema confluente en cuero cabelludo y alopecia difusa no cicatrizal, ampollas/vesículas en áreas de intensa inflamación, paniculitis, ictiosis adquirida, lesiones antiguas simuladoras de liquen plano con estrías de Wikham.
 |
| Fenómeno de Raynaud |
Compromiso gastrointestinal: ERGE, disminución del vaciamiento gástrico, disfagia, dismotilidad esofágica, disminución de la motilidad intestinal, incontinencia rectal, perforación secundaria a vasculopatía.
Compromiso respiratorio: enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis, neumonía, daño alveolar difuso) que conduce a disnea y tos, puede haber neumonitis por aspiración (derrame pleural, HT-pulmonar, neumotórax espontáneo), disfonía, disfagia, falla respiratoria con necesidad de ventilación mecánica. Patrón de neumonía intersticial en vidrio esmerilado o en panal de abejas (disnea de esfuerzo que evoluciona a disnea en reposo, crepitaciones finas).
Compromiso cardíaco: cambios en la conducción con arritmias, miocarditis, insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico, pericarditis, hipertrofia del ventrículo derecho.
La dermatomiositis juvenil tiene lesiones en piel similares, excepto por el incremento en la incidencia de calcinosis cutis 30-70% contra el 10% en adultos, puede haber hipertricosis, lipoatrofia, febrícula (común), artritis simétrica deformante de pequeñas y grandes articulaciones, compromiso GI con tendencia a la ulceración hemorrágica, afección pulmonar intersticial y alteraciones en ECG (bloqueo de rama derecha en 50%). Hay dos tipos:
- Dermatomiositis tipo Banker: frecuente en alrededor de la mitad de los pacientes, es una enfermedad rápidamente progresiva con alta mortalidad. Tiene manifestaciones clásicas cutáneas y musculares a las que se agregan fiebre, anorexia y vasculitis; es capaz de producir hemorragias GI hasta perforación.
- Dermatomiositis tipo Brunsting: es subaguda con debilidad muscular progresiva, posterior calcificación, contracturas y otros signos funcionales.
La dermatomiositis amiopática es una dermatomiositis confirmada por biopsia cutánea durante 6 meses o más, no hay evidencia clínica de debilidad muscular proximal, alteraciones enzimáticas o cambios en electromiografía. En el caso de encontrar alteración en electromiografía, se clasifica como hipomiopática. También es confirmada cuando estos cambios persisten más de 24 meses.
La dermatomiositis asociada con enfermedad colágeno vascular en un 11-40% de los casos es más común en mujeres y con principales asociaciones a enfermedad mixta del tejido conjuntivo, esclerosis sistémica, LES, AR, SX de Sjögren, PAN.
La dermatomiositis / polimiositis asociada a malignidad si se trata de una DM primaria idiopática en un paciente >45 años hay mayor riesgo de sufrir carcinoma asociado, especialmente nasofaríngeo, aunque hay otras formas comunes como cáncer de ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorrectal y linfoma no hodgkin.
4. DIAGNÓSTICO
Fracción MM de CPK elevadas, transaminasas (ALT y ASPT), DHL y aldolasa se relacionan con daño muscular y sus fluctuaciones con el estado clínico. Puede elevarse meses antes de que aparezcan las manifestaciones clínicas. La presencia de CPK elevada se relaciona con el peor pronóstico y asociada con enfermedad pulmonar y con malignidad. Si la VSG >35mm/h se relaciona con malignidad.
Electromiografía: potenciales de unidades motoras cortas, polifásicas y fibrilaciones o normal en un 10-15%.
IRM: con técnica de supresión grasa en T2 es útil en miopatías inflamatorias identificando músculos afectados.
Biopsia muscular: inflamación perifascicular y atrofia; infiltrado linfocitario perivascular intersticial; daño vascular, isquemia, necrosis de fibrina segmentaria. Su desventaja de la prueba es que los cambios pueden ser parcheados y obtener falsos negativos.
 |
| Anticuerpos específicos |
Biopsia cutánea: no es específica porque también encontraremos estos datos en LES; hiperqueratosis, acantosis, atrofia epidérmica, degeneración hidrópica de la capa basal y su engrosamiento, aumento de vasculatura dérmica y depósitos de mucina en dermis papilar.
 |
| Criterios de Bohan y Peter (S=70-100% y E=93%) |
En el caso de la debilidad proximal simétrica, los hombros y muslos son los principales en afectarse.
 |
| Miositis por cuerpos de inclusión |
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 |
| Diagnóstico diferencial de miopatías inflamatorias. |
 |
| Diagnóstico diferencial de patología neuromuscular. |
6. TRATAMIENTO
Los glucocorticoides son el pilar de tratamiento, iniciando con dosis altas y manteniendo por 4-12 semanas. Posteriormente disminuir a dosis mínima efectiva en 9-12 meses. Se inicia con un pulso de metilprednisolona de 1g por tres días.
El manejo debe ser pronto por riesgo de disfagia, broncoaspiración, alveolitis activa, miocarditis.
Los inmunosupresores se inician al mismo tiempo, son ahorradores de esteroides y se tiene mayor experiencia con azatioprina (1.5-2mg/kg/día con máximo de 150-200mg al día, mejor que esteroide solo) y con metotrexato (iniciar con 15mg o 25mg si no responde, pasar a vía I.M. subcutánea hasta 50mg).
Otros inmunosupresores: antimaláricos (hidroxicloroquina) en manifestaciones cutáneas y prevención de recaídas cutáneas en DM, ciclosporina o tacrolimus (0.2mg/kd/día) útiles en enfermedad pulmonar intersticial grado 2C, micofenolato de meftilo en PX que no toleran inhibidores de calcineurina (1.5-2g/día). Esquemas de enfermedad refractaria: combinación de MTX y azatioprina, rituximab, IgIV 1-2g/kg.
TX de manifestaciones CV:pulsos de esteroide más inmunosupresor combinados en miocarditis, arritmia.
TX de manifestaciones GI: pulsos de esteroide o IgIV en disfagia; medidas antirreflujo, omeprazol y antiácidos en afectación de esófago distal.
TX de enfermedad pulmonar intersticial: en alveolitis asociada a SX antisintetasa o sobreposición (responde mejor al TX): pulsos mensuales de ciclofosfamida, ciclosporina, si no responde a lo anterior rituximab o gammaglobulina.
7. PRONÓSTICO
La expectativa de vida a 5 años es del 80%, a 8 años es de 73%. Si hay anticuerpos anti-SRP positivos, el pronóstico a 5 años es pobre con 30% de supervivencia. Si el anti-sintetasa es positivo la expectativa de vida a 5 años es moderada (>65%). Si hay anti-M1-2 hay buen pronóstico a 5 años con >90% de supervivencia.
Las principales causas de muerte son por malignidad, alteraciones pulmonares o yatrogenia.
8. ¿CÓMO CITO ESTE ARTÍCULO PARA MIS TRABAJOS?
Medina I., Dermatomiositis: Repaso ENARM [Internet]. México: Interneuronamed; 2021 jul. [Consultado - Revisado]. Disponible en: https://interneuronamed.blogspot.com/2021/10/dermatomiositis-repaso-enarm.html
Modificar la sección de "[Consultado - Revisado]" con la fecha de hoy como alguno de los ejemplos siguientes:
1. [Revisado 01 jul 2021]
2. [Consultado 01 jul 2021]
