ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO: ENARM 2021

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 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO



ÍNDICE


1. GENERALIDADES Y ETIOLOGÍA


2. FACTORES DE RIESGO


3. PREVENCIÓN PRIMARIA


4. FISIOPATOLOGÍA Y CUADRO CLÍNICO


5. DIAGNÓSTICO CLÍNICO, IMAGENOLÓGICO Y DIFERENCIAL


6. TRATAMIENTO DE EHP


7. LIMITACIÓN DEL DAÑO Y NIVELES DE ATENCIÓN


8. ¿CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO?


¡Bienvenidxs!, soy Interneuronamed, en este artículo redactaré un resumen sobre la estenosis hipertrófica de píloro (EHP) de la guía de práctica clínica de México, 2017; y del libro de Pediatría Martínez.

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1. GENERALIDADES Y ETIOLOGÍA


Estenosis Pilórica, Representación Didáctica


Comenzamos definiendo a la estenosis hipertrófica congénita de píloro (EHP) como una disminución de la luz intestinal a nivel pilórico debido a una hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se engrosa, y es manifestada clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico. Es la causa de cirugía abdominal más frecuente en lactantes menores de 2 meses de edad, así como la causa principal de alcalosis metabólica en pediatría por consecuencia del vómito de contenido gástrico donde se pierden hidrogeniones y cloro.


TIP INTERNEURONA: La mortalidad de la EHP sin tratamiento se debe casi siempre al choque por deshidratación.


También es la causa más frecuente de obstrucción intestinal alta en el neonato, después de la segunda semana de vida, y la causa quirúrgica más común de vómitos en infantes. Su etiología es desconocida, pero se piensa en herencia multifactorial. La enfermedad se caracteriza por hipertrofia e hiperplasia progresivas de las fibras musculares que forman el esfínter pilórico, que obstruyen progresivamente el canal pilórico.


Tratamiento de Estenosis Pilórica
Después del abordaje quirúrgico de EHP


2. PERÍODO PREPATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO)


- AGENTE: Se han implicado factores genéticos, extrínsecos y hormonales en la patogénesis de la enfermedad, pero no se conoce el agente causal. La ingestión oral de azitromicina y eritromicina en el neonato incrementa el riesgo de desarrollar EHP, sobre todo en las primeras dos semanas de vida, y con menos frecuencia en las semanas 2 y 6. Se ha reportado EHP asociada a infusión de prostaglandinas, citrulinemia tipo 1, deficiencia del cofactor de molibdenio, entre otros síndromes clínicos con mutaciones causales conocidas.


Se han relacionado otros factores como hipergastrinemia infantil, anormalidades de la inervación del plexo mientérico, alergia a las proteínas de la leche de vaca. El 7% tiene antecedente de padres afectados por este padecimiento, la ocurrencia entre hermanos es de 5-9, las anomalías congénitas asociadas están presentes en el 6-20% de los casos.


TIP INTERNEURONA: En los pacientes con ingestión oral de macrólido, deben ser monitorizados buscando síntomas y signos de estenosis de píloro hasta por 6 semanas.


Macrólidos
Clasificación de Macrólidos


- HUÉSPED: Predomina en el sexo masculino; hay mayor prevalencia en primogénitos masculinos, sobre todo en familias con historia de estenosis pilórica; su incidencia se eleva en gemelos univitelinos; los hermanos de un portador de EHP tienen 15 veces más probabilidad de sufrir la misma enfermedad. El riesgo de repetición es de 4%.


- AMBIENTE: La incidencia de EHP se ha reportado disminuida en Suiza, EUA, Dinamarca, Escocia y Alemania, amentada en Holanda en pacientes con atresia esofágica. El uso de pesticidas se correlaciona con la EHP. El uso de macrólidos por la madre durante la lactancia materna incrementa el riesgo de EHP.


3. PREVENCIÓN PRIMARIA


Sobre promoción a la salud, es conveniente elevar la educación médica de los padres. No existe una protección específica o medida de utilidad comprobada.


4. PERÍODO PATOGÉNICO


A) ETAPA SUBCLÍNICA (FISIOPATOGENIA): Asintomática por 1-2 semanas, alcanza horizonte clínico alrededor de la semana 3 de vida, cuando la hiperplasia e hipertrofia de las fibras musculares pilóricas obstruyen el tránsito gastroduodenal.


TIP INTERNEURONA: Los pacientes con EHP, tienen una incidencia aumentada de anomalías renales.


B) ETAPA CLÍNICA (SÍNTOMAS Y SIGNOS/CUADRO CLÍNICO): Los vómitos son los síntomas cardinales de la enfermedad, aparecen en la tercera semana de vida con evolución progresiva, de contenido gástrico, sin bilis, posprandiales inmediatos, explosivos o en proyectil, casi carentes de náuseas y seguidos de llanto enérgico en demanda de más alimento. En un 3-5% es posible encontrar rasgos de sangre frescas y, menos frecuente, ictericia.


Vómitos en proyectil
Vómitos en Proyectil por EHP


La falta de ingesta de alimentos condiciona un balance calórico negativo y, por lo tanto, aparece detención de la curva ponderal y pérdida de peso; es frecuente observar constipación como manifestación de una obstrucción intestinal. Las alteraciones hidroelectrolíticas aparecen cuando no es trata a tiempo la enfermedad siendo frecuente la alcalosis metabólica hipoclorémica; al depletarse el K+, el riñón empieza a conservar Na2+ formando orina ácida por su contenido de amonio y aniones ácidos, terminando en un desplome metabólico.


GPC, 2017: Los signos y síntomas se presentan en lactantes entre las semanas 2 y 8 de vida, se han documentado casos hasta los 3 meses de vida. El signo principal de en la EHP es el vómito que se caracteriza por ser: progresivo, no biliar, posprandial, profuso, de retención, en proyectil, regurgitación al inicio y raramente hemático. Además de pérdida de peso, deshidratación, letargia (ausencia de energía), disminución de movimientos intestinales, constipación e ictericia leve.


TIP INTERNEURONA: En el RN prematuro hay aumento del residuo, vómitos no biliares no en proyectil, y poco frecuente alcalosis metabólica hipoclorémica. En general, la madre refiere que su bebé tiene gran avidez para la alimentación.


El lactante con EHP se observa generalmente ansioso, hambriento y succiona continuamente sus manos; en estadios avanzados pérdida de peso, signos universales de deshidratación y desnutrición. Durante la exploración abdominal encontramos ondas peristálticas gástricas de izquierda a derecha, desde el borde costal hasta el epigastrio y distensión abdominal.


TIP INTERNEURONA: NO realizar palpación profunda si el estómago del lactante tiene leche, por le riesgo de broncoaspiración.


5. DIAGNÓSTICO CLÍNICO, IMAGENOLÓGICO Y DIFERENCIAL


El diagnóstico se realiza sobre las bases clínicas. El estómago, en su afán de vencer el obstáculo pilórico, desarrolla ondas peristálticas tan vigorosas que son visibles en la inspección de la pared abdominal, partiendo del hipocondrio izquierdo hacia la derecha hasta la zona pilórica (signo de la pelota de golf). Estas ondas pueden evidenciarse mediante la administración de líquido con biberón (prueba del biberón). A la palpación del píloro hipertrofiado, encontramos una masa semejante a una aceituna conocida como “oliva pilórica” que se considera el signo patognomónico de la EHP; la encontraremos al palpar el cuadrante superior derecho o epigastrio.


Bebé con estenosis pilórica
Estenosis Pilórica



Hipertrofia pilórica
Estenosis Pilórica


TIP INTERNEURONA: los niños prematuros desarrollan síntomas más tardíamente que los neonatos a término.


GPC, 2017: Entre el 60 y 80% de los lactantes con EHP, podemos encontrar el píloro duro y móvil con diámetro entre 1-2cm. La oliva se palpa mejor después de que el bebé haya vomitado y no esté llorando; o bien cuando el contenido gástrico haya sido removido vía sonda nasogástrica. La palpación de la oliva tiene VPP del 99% para el diagnóstico.


- TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN ABDOMINAL


A) El explorador se coloca al lado izquierdo de la cuna; con la mano derecha toma al niño por el cuello y espalda para flexionarlo; con la mano izquierda explora el cuadrante superior derecho en busca de la oliva pilórica.


B) El explorador se coloca del lado derecho de la cuna; con la mano izquierda sujeta al niño del cuello y espalda para flexionarlo; colocar muslo derecho del niño entre los dedos índice y pulgar de la mano derecha del explorador, flexionar muslo derecho sobre el abdomen; palpar con los dedos (medio, índice y meñique e mano derecha) el cuadrante superior derecho, identificar borde hepático y realizar con mucho cuidado palpación profunda deslizando los dedos hacia abajo.


Palpación de la Oliva Pilórica
Palpación de la Oliva Pilórica


TIP INTERNEURONA: Si se palpa la oliva pilórica, no es necesario realizar ningún estudio de gabinete. Luego debe ser enviado a una unidad con servicio de cirugía pediátrica.


Método de Palpación de EHP en GPC 2017


El diagnóstico diferencial se efectúa con la inadecuada técnica de alimentación, dispepsia transitoria del lactante, piloroespasmo, hiperplasia foveolar secundaria a hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca, enfermedad por reflujo gastroesofágico (VER MÁS AQUÍ), hernia hiatal, alteraciones anatómicas del desarrollo del tubo digestivo (diafragmas duodenales, bridas congénitas, páncreas ectópico, miofibromatosis infantil, pólipos gástricos hiperplásicos). Los vómitos de origen central (HT-intracraneana) o metabólicos (acidosis tubular renal) también deben ser considerados.


TIP INTERNEURONA: la mala técnica alimentaria y el reflujo gastroesofágico son los diagnósticos diferenciales más frecuentes que obligan un interrogatorio exhaustivo y una exploración física completa para poder diferenciarlos.


El diagnóstico se confirma con ecosonografía pilórica, el estudio de elección. La imagen típica es de “ojo de bovino” o “dona”; algunos casos aislados ameritan serie esofagogastroduodenal y endoscopia. Para el diagnóstico imagenológico de EHP debe haber un grosos persistente del músculo pilórico >3-4mm o una longitud >15-18mm (>17mm) ante la presencia de obstrucción gástrica funcional. Se considera positiva la ultrasonografía abdominal si también hay diámetro total del píloro >15-18mm o imagen en “doble riel” por estrechamiento de la luz intestinal.


Signo de la Dona
Signo de la Dona u Ojo de Bovino


USG característica de Estenosis Pilórica


TIP INTERNEURONA: Un diagnóstico temprano disminuye mortalidad. La EHP es una emergencia quirúrgica. Los estudios se realizan en el siguiente orden: ecosonografía pilórica/ultrasonografía abdominal > serie esofagogastroduodenal > endoscopia.


6. TRATAMIENTO DE EHP


Los casos en fase temprana, sin repercusiones hidroelectrolíticas, se operan de inmediato; mientras que los pacientes con más tiempo de evolución deben corregirse en el preoperatorio con restitución de líquidos IV. No se debe olvidar efectuar descompresión de estómago mediante aspiración suave a través de sonda orogástrica de Nelaton para evitar broncoaspiración durante la anestesia.


GPC, 2017: En pacientes sin alteraciones hidroelectrolíticas se indica ayuno, soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/día, posición semifowler. Si la deshidratación es significativa, iniciar tratamiento inmediato para corrección de la pérdida de líquidos e iniciar bolos de 20mEq/L de cristaloides isotónicos. No recomienda colocación de sonda orogástrica rutinaria por favorecer la presencia de alcalosis hipoclorémica al extraer ácido clorhídrico.


El tratamiento quirúrgico de elección es la piloromiotomía de Fredet-Ramstedt laparoscópica. Se le conoce como la reina de la cirugía, ya que es curativa y rehabilitadora en el 100% de los casos. Otras alternativas quirúrgicas propuestas son la traumamioplastía de Castañón y la piloromiotomía doble Y de Alayet. Ante la sospecha de EHP y como preoperatorios, se debe realizar BH completa, electrolitos séricos, TP y TTP, gasometría arterial, BUN, creatinina y bilirrubina indirecta. La GPC, 2017 sugiere solicitar glucosa también.


Piloromiotomia por laparoscopia
Piloromiotomía Laparoscópica


Resultados de la piloromiotomía


TIP INTERNEURONA: El manejo médico conservador con atropina intravenosa está en desuso.


7. LIMITACIÓN DEL DAÑO Y NIVELES DE ATENCIÓN


La vigilancia del posoperatorio incluye administración de líquidos parenterales restituidos según balances cada 8h, manejo del dolor y reinicio de la vía oral. Se recomienda la alimentación ad libitum (a libre demanda). La complicación más grave de un diagnóstico tardío es la desnutrición, además de la deshidratación, alcalosis metabólica hipoclorémica e hipoglucemia. Las complicaciones relacionadas al tratamiento quirúrgico son poco frecuentes en un 8%.


GPC, 2017: Al término de la cirugía se recomienda infiltrar la herida quirúrgica con bupivacaína al 0.125% a dosis de 1ml/kg para disminuir el dolor posoperatorio. Posterior a la cirugía se recomienda ayuno por 8h y soluciones parenterales a 120ml/kg/día que se suspenderán al tolerar la segunda toma de leche. Se recomienda paracetamol como analgésico a dosis de 15mg/kg/dosis cada 4-6 horas sin exceder 5 dosis al día. El paciente es egresado una vez que se establece la adecuada ingesta de fórmula láctea o seno materno con analgésico VO (paracetamol 10-15mg/kg/dosis c/6h por 5 días); retiro de puntos a los 7 días y cita de control en 4 semanas para valorar ingesta e incremento ponderal.


El reinicio de la vía oral después de 8h de ayuno poscirugía, se da después de una evaluación integral del niño y se le maneja con técnica del vomitador: iniciar electrolitos orales o solución glucosada al 5%, 20ml o seno materno cada 2h por 3 tomas. La EHP debe sospecharse y diagnosticarse en el primer nivel de atención y canalizarse al cirujano pediatra en el tercer nivel de atención para su corrección.


TIP INTERNEURONA: La rehabilitación no es necesaria; el píloro alcanza su grosor normal (<3mm) a los seis meses del posoperatorio.


Antes y después
Antes y Después del Tratamiento para EHP


8. ¿CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO?


Medina I., Estenosis Hipertrófica de Píloro: ENARM 2021 [Internet]. México: Interneuronamed; 2021 jul. [Consultado - Revisado]. Disponible en: https://interneuronamed.blogspot.com/2021/11/estenosis-hipertrofica-de-piloro-enarm.html


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1. [Revisado 01 jul 2021]


2. [Consultado 01 jul 2021]

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